Une maladie très rare chez l’enfant.
C’est une maladie très rare chez l’enfant qui correspond à 1 cas sur 50 000, elle est due à un dysfonctionnement du pancréas entraînant une sécrétion excessive d’insuline que l’on appellera hyperinsulinisme. Le rôle de l’insuline est de réguler la glycémie au cours du processus métabolique qui suit la digestion. L’insuline est une hormone circulant dans le sang fabriquée par le pancréas et permettant l’entrée du glucose dans les cellules.
L’hyperinsulinisme persistant du jeune enfant représente la cause la plus fréquente des hypoglycémies. Celles-ci sont dues à une hypersécrétion inappropriée d’insuline par le « pancréas endocrine ». Elles sont sévères et demandent pour être corrigées, un traitement médical et /ou chirurgical efficace pour éviter un retard psycho-moteur.
Le traitement médical de première intention utilisé est le diazoxide (Proglycem) mais la grande majorité des nouveau-nés y est résistante ainsi qu’aux autres essais de traitements par injections sous-cutanées par sandostatine ou nifédipine.
Si cela ne suffit pas à normaliser les glycémies, la nutrition fait alors partie du traitement.
Retrouvez ici la définition sur Wikipédia.
Protocole de soins :
Au quotidien, l’enfant doit effectuer un contrôle par DEXTRO afin de vérifier le taux de sucre dans le sang. Puis la prise du Proglycem (Diazoxide), médicament qui existe depuis 60 ans environ. A ce jour, c’est le seul médicament qui permet de stabiliser cette maladie.
De plus, un régime alimentaire est indispensable. Les repas doivent être appropriés par rapport à la maladie afin qu’ils soient riches en féculents et en évitant les sucres rapides.
Au quotidien, la prise de 5 repas est nécessaire pour le maintien du glucose. Chez un jeune enfant on le nourri en continu (ou en quasi continu) à l’aide d’une sonde qui va directement à I’estomac.
Des hospitalisations régulières dans les hôpitaux spécialisés (service Endocrinologie) permettent d’effectuer des contrôles afin d’établir un bilan et vérifier l’évolution de la maladie.
Conséquences de la maladie :
Les conséquences de quantité trop basse de glucose dans le sang (appelée hypoglycémie) peuvent entraîner des convulsions ou un coma.